Cellens proteinsyntese

Proteinet opbygges af ribosomet ved at koble aminosyrer sammen:

Aminosyrer

(se de 21 aminosyrer her !)

Når aminosyrene sidder i lange kæder, som i proteiner, vil områder af aminosyrene tiltrækkes af hinanden og gøre at den lange kæde folder rigtigt. Fx vil hæmoglobin se sådan ud:

Hver lille sort prik er en aminosyre og numrene angiver   placeringen. Der er 153 aminosyrer i hæmoglobin. Det røde område er der jernatomet sidder. Jernatomet binder ilt og gør at det kan transporteres rundt i kropp    en. De røde blodlegemer er jo fyldt med hæmoglobin.

Hvis der opstår en mutation i genet der koder for hæm  oglobin bliver en af de 153 aminosyrere er forkert. Lad os sige at  området i mRNA der koder for aminosyre nr. 40 GCU bliver ændret til GGU. Det betyder at aminosyre nr. 40 skulle være Ala (alanin), men i stedet bliver Gly (glycin). Det kan betyde at kæden folder forkert og jernatomet måske kommer til at sidde skævt, så det ikke kan binde ilt. Hæmoglobin virker ikke !

Der findes mange enzymer i kroppen der består af protein og minder om hæmoglobin i opbygning. Enzymer er katalysatorer, dvs. de skaber mulighed for en bestemt kemisk reaktion uden selv at indgå i reaktionen. I Levercellerne findes enzymet ”glycogenase”, der sørger for nedbrydning af glycogen (stivelse) ved at binde sig til stivelse og skabe mulighed for at vand molekylet kan komme til at reagere med stivelsen og klippe det over – se det her ! Stivelse bliver altså nedbrudt til frie glucose molekyler.

Hvis der opstår en mutation i det gen der koder for glycogenase kan enzymet måske ikke nedbryde stivelse. Det betyder ikke så meget, hvis det kun er få leverceller der har mutationen, men hvis det er i alle levercellerne er det katastrofalt. Stivelse i leveren er kroppens glucose lager, det er herfra der skal komme sukker til respirationen, når vi ikke spiser.

Hvis en person udsættes for kraftig radioaktiv bestråling, vil mange leverceller øjeblikkeligt tage skade og følgerne vil være akut strålesyge og snarlig død. Der vil være en dårlig nedbrydning af stivelse, kroppen vil altså mangle glucose og man vil blive træt og sløv. Men mange andre enzymer har også have taget skade i rigtig mange celler rundt om i kroppen. Måske er ribosomerne ødelagte, og der kan ikke ske translation af nogle gener.

Hvis en person udsættes for svagere radioaktiv bestråling, vil færre celler skades og de fleste enzymer vil fungere godt nok til at personen føler sig rask, men der vil opstå senskader. Der vil sikkert være nok leverceller der kan nedbryde stivelse, men hvis bare en celle har fået en mutation i et gen der koder for enzymer der styrer cellens vækst, kan der opstå kræft. Kræft opstår fordi en celle deler sig vildt og voldsomt. Til sidst bliver den til en svulst, som kan brede sig til resten af kroppen, ødelægge organer og tage al energien fra de andre celler.

Hvis mutationerne opstår kønscellerne og mutationen gives videre til barnet, vil alle barnets leverceller indeholde denne mutation. Om mutationen er dominerende eller vigende vil afgøre barnets skæbne.